29-04-2023
Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из жёлчных пигментов.
В нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.
Молекулярная масса — 584,68.
Билирубин является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки, печени и костном мозге (примерно 80 % )[1]. Он образуется путём ферментативного восстановления биливердина.
Билирубин содержится в небольших количествах в плазме крови позвоночных животных и человека (концентрация у здорового человека составляет 0,2 — 1,3 мг%, или 3,4 — 22,2 мкмоль/л). При затруднении оттока желчи (закупорке жёлчных протоков) и некоторых заболеваниях печени (например, гепатит) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет (симптом «моча цвета пива»; нормальный желтоватый цвет мочи также обусловлен билирубином). Также наблюдается повышенное содержание билирубина в крови трупа в случае, если перед смертью умерший испытывал чрезмерные болевые ощущения (в том числе пытки). Определяется путём реакции с диазореагентом Эрлиха.
Содержание |
До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.
Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с жёлчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.
Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.
Состояние повышенного билирубина у новорожденных называют желтухой новорожденных.[2] При ее лечении используют системы фототерапии, основанные на облучении мощным источником сине-фиолетового излучения.
Технология количественного определения фракций билирубина у новорожденных (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных (физиологическая, конъгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорожденных из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут, что позволяет проводить более точную диагностику и мониторинг больных желтухой новорожденных.
Лечение показано только при интенсивной желтухе. Зависит от концентрации билирубина в крови. Для лечения применяют фототерапию и заменное переливание крови.
Фототерапия показана при уровне непрямого билирубина в зависимости от массы ребёнка: более 2500 г = 255-285 мкмоль/л (уровень билирубина), 2000-2500 г = 200-240 мкмоль/л, 1500-1999 г = 140-200 мкмоль/л, менее 1500 г = 85-140 мкмоль/л.
Заменное переливание крови показано при соотношении массы (г) к уровню билирубина (мкмоль/л): более 2500 = 340-375, 2000-2500 = 300-340, 1500-1999 = 275-300, менее 1500 = 220-275.
Это заготовка статьи по биохимии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
Билирубин.