Расще́лина нёба («волчья пасть») — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко такие дети рождаются с расщелиной губы.

Классификация

Различают четыре формы:

• незаращение мягкого нёба,
• незаращение мягкого и части твердого нёба,
• полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба
• полное двухстороннее незаращение.

Этиология

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь^{[источник не указан 224 дня]}, курение^{[источник не указан 224 дня]}, возраст матери^{[источник не указан 224 дня]} (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и/или нёба, вероятность передать собственному ребёнку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определенных препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Основной причиной рождения детей с расщелиной лица являются воздействия вредных факторов на организм матери в первый триместр беременности. К ним относятся^{[источник не указан 1342 дня]}:

• химические факторы (22,8 %),
• психические (9 %) и механические воздействия
• (6 %) травмы,
• биологические (5 %) и физические (2 %) воздействия.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребёнка с рождения. Но в любом случае всё лечение пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

См. также

• GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.^[1]
• Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

Примечания