11-бета-гидроксилаза

17-09-2023

11-бета-гидроксилаза
Обозначения
Символы CYP11B1; CYP11B, CPN1; DKFZp686B05283; FHI; FLJ36771; P450C11
HGNC 2591
OMIM 610613
RefSeq NM_000497
UniProt P15538
Другие данные
Шифр КФ 1.14.15.4
Локус 8q21

11-бета-гидроксилаза - фермент человека, преимущественно локализованный в митохондриях клеток пучковой зоны коры надпочечников. Принадлежит к суперсемейству цитохрома P450, отсюда официальное название гена, кодирующего белок: CYP11B1 (англ. cytochrome P450, family 11, subfamily B, polypeptide 1). Ген CYP11B1 в высокой степени гомологичен гену CYP11B2, кодирующему альдостеронсинтазу.

Функции

11-бета-гидроксилаза добавляет гидроксильную группу к 11-деоксикортизолу и 11-деоксикортикостерону в позиции 11-го атома углерода (см. схему нумерации), генерируя соответственно кортизол и кортикостерон.

Медицинское значение

Мутации гена вызывают редкую форму 202010).


Это заготовка статьи по биологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.
  Метаболизм: Метаболизм жиров • синтез кетонов/холестерина /метаболизм стероидов
Мевалонатный путь
В HMG-CoA Ацетил-CoA ацетилтрансфераза · HMG-CoA синтаза (регулируемый этап)
Кетогенез HMG-CoA лиаза · 3-гидроксибутират дегидрогеназа · Тиофораза
В мевалоновую кислоту HMG-CoA редуктаза
В DMAPP Мевалонаткиназа · Фосфомевалонаткиназа · Пирофосфомевалонатдекарбоксилаза · Изопентенилфосфат дельта-изомераза
Геранил- Диметилаллилтрансфераза · Геранилпирофосфат
В холестерин
В ланостерол Фарнезилдифосфат-фарнезилтрансфераза · Скваленмонооксигеназа · Ланостеролсинтаза
7-дегидрохолестероловый путь Ланостерол 14α-деметилаза · Стерол-C5-десатураза-подобный · 7-дегидрохолестеролредуктаза
Десмостероловый путь 24-дегидрохолестерол редуктаза
В желчные кислоты Холестерол 7α-гидроксилаза • Стерол-27-гидроксилаза
Стероидогенез
В прегненолон расщепление боковой цепи холестерина
В кортикостероиды альдостерон: Альдостеронсинтаза

кортизол/кортизон: 17α-гидроксилаза · 11β-гидроксистероиддегидрогеназа (тип 1, тип 2)

оба: 3β-HSD · 21α-гидроксилаза · 11β-гидроксилаза
В половые гормоны
В андрогены 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза · 3β-HSD (1, 2) · 17β-HSD · 5α-редуктаза (1,2)
В эстроген ароматаза
Другое Стероидная сульфатаза · Стероидогенный острый регуляторный белок
см. также метаболиты, заболевания

11-бета-гидроксилаза.

© 2011–2023 stamp-i-k.ru, Россия, Барнаул, ул. Анатолия 32, +7 (3852) 15-49-47